ABSTRACT
El hemangioendotelioma epiteloide hepático (HEHE) es un tumor vascular raro de menor malignidad que el hemangiosarcoma. En los poco frecuentes casos unilobulares, puede indicarse hepatectomía parcial con riesgo de recurrencia agresiva; en enfermedad hepática extensa, incluso con compromiso extrahepático, el trasplante hepático ha resultado efectivo. Las metástasis son más frecuentes en pulmón,peritoneo, ganglios linfáticos, bazo y sistema nervioso. Se presenta el caso de un adolescente asintomático con HEHE con metástasis pulmonares y compromiso ganglionar abdominal que recibió trasplante hepático con evolución favorable.
Hepatic epithelioid hemangioendothelioma (HEHE) is a rare vascular tumor of less malignancy than hemangiosarcoma. In the rare unilobar cases, partial hepatectomy may be indicated with risk of aggressive recurrence; in extensive liver disease, even with extrahepatic involvement, liver transplantation has been performed successfully. Metastases are more common in the lung, peritoneum, lymph nodes, spleen, and nervous system. We present the case of an asymptomatic adolescent with HEHE with lung metastases and abdominal lymph node involvement who received a liver transplant with a favorable outcome.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Liver Transplantation , Hemangioendothelioma, Epithelioid/surgery , Hemangioendothelioma, Epithelioid/diagnosis , Hemangioendothelioma, Epithelioid/pathology , Liver Neoplasms/surgery , Liver Neoplasms/pathology , Lung Neoplasms/surgery , Treatment OutcomeABSTRACT
La infección por virus de la hepatitis C en pediatría se produce principalmente por transmisión vertical. La historia natural en niños consiste en alta tasa de eliminación espontánea, infección asintomática o cambios histológicos mínimos. Las complicaciones suelen observarse en la adolescencia o en la edad adulta. El tratamiento clásico con interferón pegilado y ribavirina presenta efectos adversos, es de duración prolongada y logra una respuesta virológica sostenida (RVS) en el 50 % de los pacientes con infección por genotipo 1. Los nuevos antivirales de acción directa se encuentran disponibles para su indicación a partir de los 12 años, con excelente tolerancia y alta tasa de RVS. Se sugiere conducta terapéutica expectante en pacientes asintomáticos hasta acceder a la medicación. Reportamos el caso de un adolescente con hepatitis C crónica sin cirrosis que recibió tratamiento durante 12 semanas con ledipasvir/sofosbuvir y se logró una RVS.
Hepatitis C virus infection in children occurs mainly through vertical transmission. The natural history at this age consists in a high rate of spontaneous clearance, asymptomatic infection, or minimal histological changes. Disease complications are commonly seen in adolescence or adulthood. The classic treatment with pegylated interferon and ribavirin presents adverse effects, prolonged duration and achieves sustained viral response (SVR) in 50 % of patients with genotype 1 infection (the most frequent). New direct-acting antiviral treatments have been available in recent years for their indication from 12 years of age with excellent tolerance and a high SVR rate. Expectant therapeutic behavior is suggested in asymptomatic patients until they can access to them. We report the case of an adolescent with chronic hepatitis C without cirrhosis who received 12 weeks treatment with ledipasvir/sofosbuvir, achieving SVR.
Subject(s)
Humans , Male , Adolescent , Antiviral Agents/therapeutic use , Benzimidazoles/therapeutic use , Hepatitis C, Chronic/drug therapy , Fluorenes/therapeutic use , Sofosbuvir/therapeutic use , Sustained Virologic ResponseABSTRACT
El hemangioma hepático es el tumor benigno de hígado más frecuente. Puede ser congénito o infantil, con diferentes evoluciones y complicaciones. La evolución clínica es muy variable, desde pacientes asintomáticos hasta cuadros de gravedad con insuficiencia cardíaca, síndrome de Kasabach-Merritt o síndrome compartimental. El diagnóstico se basa en la historia clínica y los estudios por imágenes, especialmente, la ecografía y el examen doppler en manos experimentadas. Resulta fundamental el diagnóstico diferencial con otras lesiones hepáticas, sobre todo, el hepatoblastoma. En los pacientes sintomáticos, el propranolol surge como primera línea terapéutica con buenos resultados y baja frecuencia de efectos adversos. Se presenta el caso de un recién nacido con hemangioma hepático asociado a síndrome de Kasabach-Merritt, con excelente respuesta y tolerancia al propranolol
Hepatic hemangioma is the most common benign liver tumor. It can be congenital or infantile with different outcomes and complications. The clinical manifestation varies from asymptomatic to severe conditions with heart failure, Kasabach-Merritt syndrome or compartment syndrome. Diagnosis depends on medical history and imaging studies, especially ultrasound and Doppler examination in experienced hands. Differential diagnosis is essential with other hepatic lesions, mainly hepatoblastoma. In symptomatic patients, propranolol emerges as the first line treatment with good results and low frequency of adverse effects. We present the case of a newborn with a hepatic hemangioma and Kasabach-Merritt syndrome with an excellent response and tolerance to propranolol.
Subject(s)
Humans , Male , Infant, Newborn , Kasabach-Merritt Syndrome , Hemangioma/congenital , Prenatal Diagnosis , Propranolol/therapeutic use , Liver NeoplasmsABSTRACT
La tolerancia operacional (ausencia de rechazo del injerto y buena evolución sin inmunosupresión) ha sido objeto de intensa investigación en trasplante hepático pediátrico en los últimos años. La morbimortalidad relacionada con la exposición a drogas inmunosupresoras a largo plazo en estos pacientes es bien conocida. Reportamos un caso de tolerancia operacional de nuestro centro en un receptor pediátrico de trasplante hepático libre de inmunosupresión desde los 16 meses postrasplante luego de una progresiva disminución a partir de su primoinfección asintomática por virus de Epstein-Barr, con buena evolución histológica y clínico-humoral en 22 meses de seguimiento. De acuerdo con nuestro conocimiento, este es el primer caso de tolerancia operacional en un receptor pediátrico de trasplante hepático reportado en nuestro país y creemos que debería profundizarse el estudio de estos pacientes para detectar características que permitan identificar una población potencialmente tolerante en la cual es posible disminuir y suspender la inmunosupresión.
Operational tolerance (absence of allograft rejection and good outcome without immunosuppression) has been object of intense research in pediatric liver transplant in the last years. The morbidity and mortality related to long-term immunosuppressive treatment of these patients are well known. We report a case of operational tolerance of our unit in a pediatric liver transplant recipient who is immunosuppressant-free since 16 month after transplant after progressive withdrawal related to asymptomatic Epstein-Barr virus first infection. He has good histological, clinical and serological outcome after 22 month of follow-up. To our knowledge, this is the first operational tolerance reported case in our country after liver transplant in a pediatric recipient and we believe that the study of these patients is important in order to detect characteristics that allow to identify a potentially tolerant group in which it is possible to withdraw immunosuppressive drugs.
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Pediatrics , Immunosuppression Therapy , Liver Transplantation , Transplantation Tolerance , Immune ToleranceABSTRACT
Los pacientes que reciben tratamiento inmunosupresor están en riesgo de desarrollar tumores malignos. La infección primaria o reactivación del virus del herpes humano de tipo 8 (HHV-8) puede predisponer al sarcoma de Kaposi después del trasplante de un órgano sólido. En los receptores de trasplantes pediátricos, este sarcoma tiene baja incidencia y mal pronóstico. Se informa la presentación clínica de un sarcoma de Kaposi en un ganglio linfático luego de una infección por HHV-8 en un niño a los 4 meses del trasplante hepático. El paciente tuvo buena evolución con suspensión del tacrolimus y conversión a sirolimus un mes después del diagnóstico. En nuestro conocimiento, este es el primer caso de sarcoma de Kaposi en un receptor pediátrico de trasplante hepático informado en nuestro país y creemos que esta entidad debería considerarse como diagnóstico diferencial en las complicaciones postrasplante.
Patients under immunosuppressive treatment are at risk of developing malignant tumors. Primary infection or reactivation of human herpesvirus 8 (HHV-8) may predispose to Kaposi's sarcoma (KS) after solid organ transplantation. KS in pediatric liver transplant recipients has low incidence and poor prognosis. We report the clinical presentation of a KS in lymph node following HHV-8 infection in a pediatric patient presenting four months after liver transplantation. He had a good outcome with suspension of tacrolimus and conversion to sirolimus one month after diagnosis. To our knowledge, this is the frst KS reported case in our country after liver transplant in a pediatric recipient and we believe that this entity should be taken into consideration in the differential diagnosis of post-transplant complications.
Subject(s)
Child, Preschool , Humans , Male , Immunosuppression Therapy/adverse effects , Liver Transplantation , Sarcoma, Kaposi/etiology , Sarcoma, Kaposi/virologyABSTRACT
La toxicidad hepática por isoniacida, sobre todo asociada a rifampicina, es un raro efecto adverso de la terapia antituberculosa. En EE.UU., es la causa de 0,2% de los trasplantes hepáticos pediátricos y del 14% de los trasplantes por toxicidad medicamentosa. Comunicamos el caso de una paciente de 10 años de edad con falla hepática fulminante que requirió trasplante hepático luego de cuarenta días de tratamiento tuberculostático con isoniacida, rifampicina y pirazinamida.
Hepatoxicity of isoniazid, mainly in association with rifampin, is a rare secondary effect of tuberculostatic treatment. In the United States, it accounts for 0.2% of all pediatric orthotropic liver transplant, and 14% of transplants for drug hepatotoxicity. We report the case of a 10 year-old patient who presented with acute liver failure requiring orthotropic liver transplant after forty days of tuberculostatic treatment with isoniazid, rifampin and pyrazinamide.
Subject(s)
Child , Female , Humans , Antitubercular Agents/adverse effects , Isoniazid/adverse effects , Liver Failure, Acute/chemically induced , Pyrazinamide/adverse effects , Rifampin/adverse effectsABSTRACT
La rifaximina es un antibiótico recientemente aprobado para el tratamiento de la encefalopatía hepática en adultos. En niños mayores de 12 años se aprobó su uso en la diarrea del viajero y se lo emplea ampliamente en la enfermedad infamatoria intestinal. Comunicamos el primer caso del que tenemos conocimiento, de un paciente en edad pediátrica que recibió rifaximina para tratar la encefalopatía hepática, con buena respuesta clínica.
Rifaximin is an antibiotic recently approved for the treatment of hepatic encephalopathy in adults. In children more than 12 year-old, it has been approved for travelers' diarrhea and it is also widely used in infammatory bowel disease. We report, to our knowledge, the frst case of a pediatric patient who received rifaximin for hepatic encephalopathy with good clinical outcome.